SUY THƯỢNG THẬN CẤP

1. ĐẠI CƯƠNG

Suy thượng thận cấp (STTC) là một cấp cứu nội khoa do thiếu hụt cortisol cấp tỉnh, ít nhiều đi kèm với thiếu aldosteron. Chẩn đoán bệnh thường khó khăn do triệu chứng lâm sàng và sinh học không đặc hiệu. Đây là một trong những nguyên nhân gây đột tử, bệnh thường bị bỏ sót với chẩn đoán trụy tim mạch không rõ nguyên nhân. Do vậy cần được điều trị kịp thời, tại chỗ ngay khi chưa được chẩn đoán xác định, mới chỉ có vài triệu chứng nghi ngờ.

Suy thượng thận cấp thường gặp trong bối cảnh thứ phát của bệnh Addison không được chẩn đoán hoặc điều trị không đầy đủ. Bệnh cũng có thể gặp sau một đợt điều trị corticoid kéo dài.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

– Rối loạn tiêu hóa: Đau thượng vị, sau đó lan toàn bụng, nhưng khám bụng vẫn mềm, có khi kèm buồn nôn, nôn. Các biểu hiện trên có thể nhầm với một bệnh lý bụng ngoại khoa.

– Rối loạn tâm thần với mệt là đến hôn mê, hoặc ngược lại kích thích, nói sảng, lẫn lộn.

– Trụy tim mạch, huyết áp hạ nhanh chóng, tay chân lạnh, mạch nhanh nhỏ.

– Dấu hiệu mất nước ngoại bào biểu hiện với sút cân, đau cơ, có khi sốt dù không có dấu hiệu nhiễm trùng. Ngoài ra có thể phối hợp với các cơn đau lan rộng như đau cơ, đau khớp, đau đầu.

2.2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm sinh học giúp xác định chẩn đoán.

– Rối loạn điện giải đồ máu: Natri giảm (80%), Clo giảm, Kali tăng (60%).

– Kali máu tăng làm thay đổi sóng điện tim với T cao nhọn đối xứng, có khi đi kèm với QRS giãn rộng, block nhĩ thất.

– Protid máu tăng, Het tăng.

– Hạ glucose máu, đôi khi rất thấp gây nên các triệu chứng tâm thần kinh.

– Ngoài ra có thể gặp: Tăng bạch cầu ái toan, tăng Calci máu (6%), nhiễm toan máu, thiếu máu.

Trong bối cảnh suy thượng thận thứ phát, các biểu hiện thường gặp là:

– Hạ glucose máu (50%)

– Hạ natri máu (15%)

– Tăng bạch cầu ái toan (20%)

– Thiếu máu.

3. NGUYÊN NHÂN

Suy thượng thận cấp có thể xảy ra trong bối cảnh suy thượng thận tiên phát hoặc thứ phát.

3.1. Nguyên nhân do thượng thận

3.1.1. Tổn thương tuyến thượng thận

Suy thượng thận cấp có thể là biểu hiện khởi phát của một bệnh suy thượng thận tiên phát dù bất kỳ nguyên nhân nào. Các yếu tố làm xuất hiện suy thượng thận cấp như:

– Nhiễm trùng, phẫu thuật, nôn mửa.

– Dùng thuốc nhuận tràng, ỉa chảy hoặc lợi tiểu.

– Đổ mồ hôi nhiều, ăn nhat nhiều và kéo dài.

– Bỏ điều trị hormon thay thế.

3.1.2. Xuất huyết tuyến thượng thận hai bên

Xuất huyết và u máu hai bên thượng thận là những tổn thương hiếm, diễn tiến nặng, bệnh thường được phát hiện khi giải phẫu tử thi. Xuất huyết thượng thận không do chấn thương thường do rối loạn đông máu. Có thể do đông máu rải rác trong lòng mạch hoặc các bệnh gây đông máu (ung thư, các bệnh máu), nhưng hay gặp nhất là do điều trị bằng thuốc chống đông.

Xuất huyết thượng thận hai bên cũng có thể xảy ra do điều trị kháng thượng thận bằng OP’DDD (2,2 bis-(2-chlorophenyl, 4-chlorophenyl)-1,1- dichloroethane].

Ở trẻ em trong hội chứng Waterhouse-Friderichsen, xuất huyết thương thận hai bên chu sinh gây suy thượng thận cấp thường do trụy mạch kéo dài do mất máu.

3.1.3. Rối loạn tổng hợp hormon thượng thận bẩm sinh

Rất hiểm, chỉ thấy ở nhi khoa, đó là bệnh cảnh của sự mất muối ở nhũ nhi có sự chẹn men 21-hydroxylase. Bệnh xuất hiện sau sinh vài ngày đến vài tuần với chán ăn, không tăng cân, nôn, mất nước và trụy tim mạch. Tử vong trong bệnh cảnh suy thượng thận cấp nếu không điều trị đúng và kịp thời. Trẻ tiểu nhiều Natri dù Natri máu giảm, kèm Clo máu giảm và Kali máu tăng. Ở trẻ nữ thường kèm bất thường cơ quan sinh dục ngoài.

Các loại men khác hiểm hơn nhiều, cũng gây hội chứng mất muối, ví dụ thiếu 11-hydroxylase, 3-ol-deshydrogenase hoặc hiếm hon: 20 – 22 desmolase.

3.1.4. Các nguyên nhân khác

– OP’ DDD không những ức chế tổng hợp cortisol mà còn có tác dụng chống phân bào làm teo tuyến thượng thận.

– Aminoglutethimide là một kháng thượng thận tổng hợp khác, ức chế tổng hợp cortisol với nguy cơ gây suy thượng thận từ những ngày đầu điều trị.

– Một số trường hợp suy thượng thận cấp do điều trị bằng ketoconazol liều cao liên tục.

– Rifampicin là một chất cảm ứng men gan, làm tăng oxy hóa cortisol thành 6-hydroxycortisol.

– Một số thuốc cảm ứng men khác như gardenal, dihydan (phenyltoin).

– Một số nguyên nhân khác hiếm hơn như tắc mạch do cholesterol, huyết khối một động mạch hoặc một tĩnh mạch thượng thận, nhiễm nấm (cryptococcose).

– Phẫu thuật cắt thượng thận toàn phần, cần được điều trị hormon thay thế.

3.2. Nguyên nhân ở vùng dưới đồi – tuyến yên

– Phẫu thuật u tuyến thùy trước tuyến yên.

– Hội chứng Sheehan.

– Chấn thương.

– Viêm màng não.

– Võ phình mạch một động mạch cảnh trong.

– Tràn mẫu tuyến yên (xuất huyết u tuyến yên).

– Test Metyrapone có thể dẫn đến suy thượng thận cấp nhất là vào thời điểm cuối của test.

– Phẫu thuật cắt một tuyến thượng thận do u.

– Xảy ra do ngưng điều trị đột ngột sau một liệu trình corticoid kéo dài.

4. ĐIỀU TRỊ

– Truyền dịch để giữ đường truyền, bắt đầu bằng nước muối sinh lý. Tiêm hydrocortison hemisuccinat (HCHS): 100 mg tiêm bắp, 100 mg tiêm tĩnh mạch.

Sau đó chuyển người bệnh đến chuyên khoa, điều trị theo ba hướng chính: Điều chỉnh nước, diện giải, hormon thay thế. Theo dõi lâm sàng, cận lâm sàng đều đặn.

4.1. Bù nước, điện giải

Truyền dịch theo áp lực tĩnh mạch trung tâm hay dựa vào các thăm dò huyết động khác (tuỳ từng điều kiện cụ thể), trung bình 4 lít/24 giờ. Nếu có trụy mạch: Truyền dung dịch cao phân tử hoặc hồng cầu khối nếu thiếu máu với sự kiểm soát áp lực tĩnh mạch trung tâm.

4.2. Hormon thay thế

– Hydrocortison hemisuccinat tiêm bắp hoặc tĩnh mạch, 100 mg mỗi 4 – 6 giờ đối với tiêm bắp. Trường hợp nặng: 100 mg mỗi giờ.

– Desoxycorticosteron acetat (DOCA, Syncortil) hàm lượng 10 mg, bắt đầu tác dụng sau tiêm bắp 2 giờ, kéo dài 24 giờ. Cụ thể Syncortil 5 mg lập lại sau 24 giờ đối với thể vừa. Trường hợp nặng, ngoài cung cấp 4 lít dịch/24giờ, cho Syncortil tiêm bắp mỗi 12 giờ, có khi 10 mg/12 giờ.

4.3. Theo đôi 24 giờ đầu

Tránh di chuyển người bệnh nhiều.

– Về lâm sàng theo dõi mỗi giờ: Tình trạng mất nước, mạch, nhiệt độ, lượng nước tiểu, trị giác.

– Về cận lâm sàng, làm xét nghiệm mỗi 4 – 6 giờ: Điện giải đồ máu, niệu, glucose máu, creatinin máu, protid máu toàn phần, huyết đồ. Tùy tình hình, có thể làm thêm: cấy máu, X quang phổi, bụng tại giường. ECG nhiều lần. Đồng thời tim và điều trị nguyên nhân khởi phát (kháng sinh…).

4.4. Các ngày tiếp theo

Giảm dần liều hydrocortioson hemisuccinat, tiêm liều nhỏ và cách quảng.

Sau 4 – 6 ngày hydrocortison được chuyển thành loại uống, rồi trở lại liều duy trì khoảng 30 mg/ngày.

4.5. Truyền hydrocortison hemisuccinat liên tục

Một số tác giả đề nghị cho tĩnh mạch liên tục, ban đầu 25 mg tĩnh mạch sau đó truyền liên tục 50 – 100 mg/ngày.

Hiệu quả lâm sàng thường nhanh, cho phép sau 24 – 48 giờ có thể chuyển thành uống. Diễn tiến thường tốt nếu điều trị kịp thời và đúng đắn.

4.6. Điều trị các bệnh phối hợp, nếu có

– Nâng cao thể trạng, bổ sung các vitamin thiết yếu.

– Bổ sung thuốc hỗ trợ và bảo vệ tế bào gan.